Família de Tumores de Ewing

É um grupo de cânceres que afetam primariamente osso e tecido mole.

Inclui o tumor de Ewing do osso (ou sarcoma de Ewing), tumor de Ewing extraósseo (sarcoma extraósseo de Ewing, afeta tecidos moles), tumor neuroectodérmico primitivo (PPNET) e tumor de Askin (PPNET da parede torácica). Todos esses tumores vêm do mesmo tipo de células. O diagnóstico é mais frequente entre os 11 e os 20 anos (64%), seguido da faixa até os 10 anos (27%) e 9% entre os 21 e os 30 anos.

A localização mais comum é nos ossos (longos e chatos), sendo 80% sarcoma de Ewing e 20% PPNET. Podem ocorrer em quase todos os ossos do corpo, sendo mais observados nos pélvicos, seguidos de fêmur (coxa), tíbia (perna) e úmero (braço).

A causa é desconhecida. Não parece ser hereditária. É mais comum em meninos brancos. Raramente afeta negros e asiáticos.

Sintomas

Sarcoma de Ewing e PPNET

Dor ou inchaço no local primário do tumor são os sinais mais comuns. Em cerca de 25% dos pacientes ocorrem também sintomas sistêmicos como febre e perda de peso. Estes sintomas podem, frequentemente, levar à confusão diagnóstica com osteomielite. Os sintomas podem durar meses antes que o paciente procure um médico em até metade dos casos. Cerca de 25% dos pacientes se apresentam com metástases (tumores a distância do órgão originalmente afetado pela doença) ao diagnóstico, que podem ocorrer em pulmão, osso e medula óssea.

Tumor de Askin

O sintoma inicial mais comum é massa em parede torácica dolorosa ou indolor. Outros sintomas são dor no ombro, dificuldade para respirar, tosse, perda de peso e febre. Em 10% dos casos a doença é metastática ao diagnóstico.


Fonte: INCA